Med-Practic
Նվիրվում է վաստակաշատ ուսուցիչ Գրիգոր Շահյանին

Իրադարձություններ

Հայտարարություններ

Մեր հյուրն է

Հրատապ թեմա

 

Մանկական հիվանդություններ

Նիմանի-Պիկի հիվանդություն

Ժառանգական հիվանդություն է, որի դեպքում խանգարվում է սֆինգոֆոսֆոլիպիդների փոխանակությունը և ուղեկցվում է գլխուղեղում, լյարդում, ոետիկուլոէնդոթելյալ համակարգում սֆինգոմիելինի կուտակումուվ։ Գանգուղեղում ավելանում է ոչ միայն սֆինգոմիելրնը, այլև խոլեսթերինը։

 

հիվանդության կլինիկական արտահայտությունը ի հայտ է գալիս երեխայի ծնվելուց մի քանի ամիս հետո։ հիվանդ երեխայի մաշկը դառնում է փայլուն, դեղնաշագանակագույն։ Երեխան հրաժարվում է սննդից, սկսվում են փսխումներ։ Բավական վաղ մեծանում են լյարդն ու փայծաղը, որոնք երբեմն հասնում են հսկայական չափերի։ Զարգանում է հիպոտրոֆիա։ Բավականին բացահայտ են նյարդաբանական ախտանիշները։ Առաջանում են սպաստիկ պարեզներ, որոնք կարող են փոխարինվել ընդհանուր մկանային հիպոտոնիայով և հիպոռեֆլեքսիայով։ Երեխաները լինում են անտարբեր շրջապատի նկատմամբ, բավականին վաղ զարգանում են թուլամտություն և ապուշություն, նրանք հաճախ կուրանում և խլանում են։ Արտահայտված է լինում քրտնարտադրությունը, թքահոսությունը, բերանը լինում է կիսաբաց, լեզուն՝ դուրս ընկած։ Ավելի ուշ հիվանդների մոտ կարող են զարգանալ ասցիտ, ստորին ծայրանդամների այտուցվածություն և այլն։

 

Կարևոր ախտորոշիչ նշանակություն ունի Պիկի բջիջների հայտնաբերումը ծայրամասային արյան մեջ, ոսկրածուծի, ավշային հանգույցների և փայծաղի պունկտատում։

 

Պիկի բջիջները Գոշեի բջիջներից ավելի փոքր են։ Նրանց բնորոշ է փոքրիկ վակուոլների առկայությունը, որոնք աստիճանաբար մեծանալով, պրոտոպլազմային տալիս են ցանցավոր, «փրփրավոր» տեսք։ Դիահերձման դեպքում մանրադիտակային քննությամբ Պիկի բջիջներ են հայտնաբերվում նաև. երիկամներում, լյարդում, մակերիկամներում և այլ օրգաններում։ Հյուսվածաբանական փոփոխություններ են նկատվում գլխուղեղի գանգլիոզ բջիջներում, աչքի ցանցաթաղանթում և այլ օրգաններում։

 

Հիվանդությունը չարորակ ընթացք ունի։ Երեխաները մահանում են կյանքի 1-2 տարվա ընթացքում՝ միջընթաց հիվանդություններից, սրտանոթային համակարգի անբավարարությունից ևհյուծվածությունից։

 

Բուժումն արդյունավետ չէ։ Նշանակվում են ախտանշային միջոցներ։ Հորմոնային պատրաստուկները, արյան և, պլազմայի ներարկումները, վիտամինների օգտագործումը որոշ չափով մեղմացնում են հիվանդության ընթացքը։

 

Հեղինակ. Վ.Ա. Աստածատրյան
Աղբյուր. Կլինիկական մանկաբուժություն
med-practic.com կայքի ադմինիստրացիան տեղեկատվության բովանդակության համար

պատասխանատվություն չի կրում
Loading...
Share |

Հարցեր, պատասխաններ, մեկնաբանություններ

Կարդացեք նաև

ՀՀ ԱՆ. Մասնագետի խորհուրդ. թոքաբորբը հնարավոր է կանխել երեխաների մոտ
ՀՀ ԱՆ. Մասնագետի խորհուրդ. թոքաբորբը հնարավոր է կանխել երեխաների մոտ

Մանկական ո՞ր տարիքում է թոքաբորբը հատկապես վտանգավոր

Թոքաբորբով հիվանդանում են թե՛ նորածինները, թե՛ ավագ տարիքի երեխաները...

Սրտի բնածին կրիտիկական արատներ. նեոնատոլոգ՝ Ռուզաննա Պողոսյան. morevmankan.am
Սրտի բնածին կրիտիկական արատներ. նեոնատոլոգ՝ Ռուզաննա Պողոսյան. morevmankan.am

Ի՞նչ գործոններ են նպաստում սրտի բնածին արատների ձևավորմանը:

Սրտի բնածին արատների ձևավորմանը նպաստում են գործոնների երեք խումբ...

Հղիություն, ծննդաբերություն Պերինատոլոգիա, մանկաբարձություն և ուրո-գինեկոլոգիա
ԵՊԲՀ. Գրիպի դեմ պայքարի կարևոր խորհուրդներ համալսարանական մանկաբույժի կողմից
ԵՊԲՀ. Գրիպի դեմ պայքարի կարևոր խորհուրդներ համալսարանական մանկաբույժի կողմից

Առավել հաճախ գրիպն ընթանում է շատ սուր, բնորոշ են դողը, թուլությունը, գլխացավը, մարմնի ջերմաստիճանի կտրուկ բարձրացումը մինչև տենդային թվերի, այսինքն՝ 40 աստիճանի։ Վերին շնչուղիների կատարալ դրսևորումներն ի հայտ են...

Մանկական ուղեղային կաթվածի վիրահատական շտկումները. հարցազրույց Արա Այվազյանի հետ. armeniamedicalcenter.am
Մանկական ուղեղային կաթվածի վիրահատական շտկումները. հարցազրույց Արա Այվազյանի հետ. armeniamedicalcenter.am

Ի՞նչ ախտաբանություն է մանկական ուղեղային կաթվածը:
Մանկական ուղեղային կաթվածը (ՄՈՒԿ) հավաքական ախտորոշում է: Երեխայի ծնվելուց հետո ուղեղի տարբեր...

Պտղի և նորածնի հիպօքսիաներ. հարցազրույց ՄՄԱՊԳՀԿ նեոնատոլոգ Մարինա Զարգարյան. morevmankan.am
Պտղի և նորածնի հիպօքսիաներ. հարցազրույց ՄՄԱՊԳՀԿ նեոնատոլոգ Մարինա Զարգարյան. morevmankan.am

Խոսենք պտղի և նորածնի հիպօքսիաների մասին:
Հիպօքսիան թթվածնի պակասն է հյուսվածքներում: Այդ գործընթացը կարող է սկսվել ներարգանդային կյանքում...

Աղիքի ինվագինացիա. nairimed.com
Աղիքի ինվագինացիա. nairimed.com

Աղիքի ինվագինացիան քղիքի մի հատվածի ներդրումն է մյուսի մեջ՝ աղիքային անանցանելիության զարգացումով։ Հիվանդությունը հիմնականում զարգանում է մինչև մեկ տարեկան երեխաների մոտ...

Գաստրոէնտերոլոգիա և լյարդաբանություն
Ի՞նչ ախտանշաններ են ի հայտ գալիս երեխաների մոտ` ոսկրերի ուռուցքի դեպքում. nairimed.com
Ի՞նչ ախտանշաններ են ի հայտ գալիս երեխաների մոտ` ոսկրերի ուռուցքի դեպքում. nairimed.com

Մեր զրուցակիցն է օրթոպեդ-ուռուցքաբան, «Նաիրի» ԲԿ օնկոօրթոպեդիայի և ոսկրային ախտաբանության ծառայության ղեկավար Գալուստ Գալուստյանը...

Ուռուցքաբանություն
Ո՞ր դեպքում է անհրաժեշտ շտապ վիրահատել նորածնին. մանկական վիրաբույժի խուրհուրդը
Ո՞ր դեպքում է անհրաժեշտ շտապ վիրահատել նորածնին. մանկական վիրաբույժի խուրհուրդը

Բոլորն են երազում առողջ երեխա ունենալ, բայց ոչ բոլորն են գիտակցում, որ դրա համար նախ պետք է հոգալ սեփական առողջության մասին. Նման կարծիքի է «Շենգավիթ» բկ նորածնային և մանկական վիրաբուժության բաժանմունքի...

Վիրաբուժություն
Շնչառական հիվանդացությունը մանկական տարիքում. Սերգեյ Սարգսյան. arabkirjmc.am
Շնչառական հիվանդացությունը մանկական տարիքում. Սերգեյ Սարգսյան. arabkirjmc.am

Շնչառական հիվանդություններն ամենահաճախն են հանդիպում, քանի որ հիմնականում վիրուսային ծագում ունեն և փոխանցվում են օդակաթիլային ճանապարհով: Հետևաբար, քանի դեռ հաճախ հանդիպող շնչառական վիրուսների...

Բժշկի ընդունարանում Թերապիա
Պարբերական հիվանդությունը մանկական տարիքում. Գայանե Ամարյան. arabkirjmc.am
Պարբերական հիվանդությունը մանկական տարիքում. Գայանե Ամարյան. arabkirjmc.am

Պարբերական հիվանդությանը  (միջերկրածովյան ընտանեկան տենդ) վերաբերող հաճախ տրվող հարցերին պատասխանեց Արաբկիր բժշկական համալիրի  Մանկական գաստրոէնտերոլոգիական ծառայության և Պարբերական հիվանդության...

Համակարգային հիվանդություններ
Մանկական օրթոպեդիա. հաճախ տրվող հարցեր. arabkirjmc.am
Մանկական օրթոպեդիա. հաճախ տրվող հարցեր. arabkirjmc.am

Օրթոպեդիան մասնագիտություն է, որը զբաղվում է հենաշարժիչ համակարգի ախտաբանություններով: Մանկական օրթոպեդիան զբաղվում է հենաշարժիչ համակարգի բնածին եւ ձեռքբերովի խնդիրներով...

Վնասվածքաբանություն և օրթոպեդիա
Ինչո՞ւ է շաքարային դիաբետն անհանգստացնում մանկական տարիքում. arabkirjmc.am
Ինչո՞ւ է շաքարային դիաբետն անհանգստացնում մանկական տարիքում. arabkirjmc.am

Ինչո՞ւ է շաքարային դիաբետն անհանգստացնում մանկական տարիքում , ինչպե՞ս կանխարգելել, ի՞նչ պարբերականմությամբ արյան մեջ չափել շաքարի մակարդակը եւ հիվանդությանը վերաբերող նման այլ հարցերի շուրջ զրուցեցինք...

Ներզատաբանություն
Թոքաբորբի «աջակիցները»՝ աղտոտված օդ, հիգիենայի բացակայություն, ցածր իմունիտետ. հարցազրույց Սերգեյ Սարգսյանի հետ
Թոքաբորբի «աջակիցները»՝ աղտոտված օդ, հիգիենայի բացակայություն, ցածր իմունիտետ. հարցազրույց Սերգեյ Սարգսյանի հետ

Հայաստան Համահայկական հիմնադրամի «Հեռաուսուցում և խորհրդատվություն» ծրագրի շրջանակում փետրվարի 16-ին Հանրապետական գիտաբժշկական գրադարանում տեղի ունեցավ «Երեխաների արտահիվանդանոցային...

Բժշկի ընդունարանում
Մանկական ուռուցքաբանություն. պատասխաններ երեխաների և ծնողների հարցերին. oncology.am
Մանկական ուռուցքաբանություն. պատասխաններ երեխաների և ծնողների հարցերին. oncology.am

Չնայած նրան, որ վերջին չորս տասնամյակների ընթացքում քաղցկեղից մահացության մակարդակը նվազել է գրեթե 70 տոկոսով, այնուամենայնիվ, նախկինի պես հիվանդություններից երեխաների մահացության հիմնական պատճառներից է...

Ուռուցքաբանություն

ԱՄԵՆԱԸՆԹԵՐՑՎԱԾ ՀՈԴՎԱԾՆԵՐԸ